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Obituario de Israel Herbert Scheinberg

OBITUARIO: ISRAEL HERBERT SCHEINBERG

Israel Herbert Scheinberg, experto en la enfermedad de Wilson, falleció en Elizabethtown, New York el 4 de abril (2009) a los 89 años como consecuencia de una neumonía.

Herbert Scheinberg realizó un trascendental trabajo que hizo posible desarrollar una determinación analítica diagnóstica, y un tratamiento para la enfermedad de Wilson, una rara enfermedad hereditaria en la que se acumulan cantidades tóxicas de cobre en el organismo. La enfermedad no tratada es mortal.

Esta enfermedad afecta a 1 de cada 40.000 personas aproximadamente. Consiste en la acumulación del cobre presente en la dieta alimenticia en el hígado, cerebro y otros órganos. Esta acumulación conduce a un deterioro neurológico y conductual, que lleva a la muerte de los pacientes, si éstos no reciben tratamiento. La enfermedad de Wilson fue denominada así en honor del Dr. Samuel A. K. Wilson, quien la describió por primera vez en el año 1912.

Habitualmente, las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wilson no aparecen hasta la adolescencia. Los síntomas incluyen conductas erráticas e incluso antisociales, disartrias y temblores. En muchas ocasiones estos síntomas han hecho que se errase en el diagnóstico, confundiendo su sintomatología con los de la esquizofrenia o incluso con una enfermedad de Parkinson de origen temprano.

Herbert Scheinberg, conjuntamente con David Gitlin, ambos en la Harvard Medical School, desarrollaron a comienzos de la década de 1950, un test sencillo y barato para determinar los niveles de una proteína, ceruloplasmina, que actúa como molécula transportadora de cobre en el organismo. Esta determinación ha resultado fundamental para identificar a los pacientes con enfermedad de Wilson en sus estadios iniciales.

Una versión modificada de este test continúa usándose hoy día, en combinación con determinaciones urinarias, y un examen para detectar el anillo marrón dorado que se forma alrededor de las córneas de los pacientes afectados.

Israel Herbert Scheinberg nació en Manhattan, asistiendo a DeWitt Clinton High School, en el Bronx, NY. Obtuvo dos graduaciones en la universidad de Harvard, primero en Química en 1940; y tres años más tarde (1943) en Medicina. Tras un período de formación como interno residente en el muy prestigioso Bent Brigham Hospital, en Boston; y dos años de trabajo en el Cuerpo médico de la Armada, regresó a Harvard como junior fellow, como se denominan a los investigadores invitados a trabajar en dicha universidad, en principio por un período de tres años, prorrogable.

En el año 1957, Israel Herbert Scheinberg contrajo matrimonio con Dense Mangravite, que le ha sobrevivido, junto con su hijo, David, sus hijas Anne y Cynthia; y cuatro nietos.

H. Scheinberg llegó a ser profesor en la Albert Einstein College of Medicine, desde su fundación en 1955; dirigiendo entre los años 1973 y 1992 la división de genética molecular. Fue durante esos años cuando desarrolló el test sanguíneo, que es el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Wilson.



Durante los años siguientes, trabajó en la universidad de Cambridge (Gran Bretaña), donde, en colaboración con Irmán Sternlieb y John M. Walshe, estudiaron el tratamiento de la enfermedad usando D-Penicilamina (ver fórmula y estructura tridimensional a la izquierda del texto), un quelante del cobre que incrementa su excreción urinaria, reduciendo los depósitos de cobre en los tejidos corporales.

El tratamiento con D-Penicilamina continúa en plena vigencia. Tras un período de tratamiento con el fármaco para purgar el exceso de cobre, los pacientes deben continuar con fármacos que lixivien el cobre contenido en la dieta antes de su absorción; al mismo tiempo

que evitan la ingesta de alimentos ricos en cobre, tales como carnes, mariscos, nueces y chocolate.

En los últimos años de su vida científica, Israel Herbert Scheinberg dirigió su atención a otra enfermedad genética, la enfermedad de Menkes, que es la antítesis de la enfermedad de Wilson. Si en la enfermedad de Wilson, el organismo acumula el cobre de la dieta en cantidades tóxicas, en la enfermedad de Menkes, el organismo es incapaz de retener las pequeñas cantidades de cobre necesarias para un estado saludable.

Dr. José Manuel López Tricas

Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria

Zaragoza

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José Manuel López Tricas,
21 dic. 2010 12:18
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