Síndrome de Sjögren

publicado a la‎(s)‎ 6 sept. 2011 0:41 por José Manuel López Tricas   [ actualizado el 6 sept. 2011 0:42 por Victor Sin ]

ENFERMEDAD DE SJÖGREN

Al principio se manifiesta como una sensación desagradable en la boca y ojos: éstos se sienten secos, incluso cuando se instilan preparados oftalmológicos humectantes; la boca se siente tan seca que los alimentos se tornan insípidos. A estos síntomas se añade la inflamación de las glándulas del cuello, que semeja a la observada en las paperas.

El síndrome de Sjögren (se pronuncia en español como “chogren”) es una misteriosa enfermedad causada por una producción excesiva de linfocitos B, que llegan a taponar las glándulas. Algunas personas tienen dificultades de transpiración, por taponamiento de las glándulas sudoríparas; otros (o los mismos) pacientes tienen dificultades para digerir los alimentos al bloquearse la secreción enzimática del páncreas exocrino.

Los pacientes con el síndrome Sjögren, del mismo modo que aquellos afectados de artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico, se sienten usualmente cansados, sin que exista manera alguna de aliviar esta sensación. Las investigaciones llevadas a cabo en pacientes con lupus muestran que consumen más oxígeno que las personas sanas en cualquier circunstancia de reposo o ejercicio. Nadie sabe porqué.

Es muy difícil conocer cuántas personas están afectadas del síndrome de Sjögren porque los criterios diagnósticos difieren entre los médicos. No obstante, el criterio bioquímico de la enfermedad requiere la presencia de dos anticuerpos inusuales entre los miles que normalmente se hallan presentes en un organismo normal. Son éstos: Ro y La, denominados así por las dos primeras letras de los apellidos de los pacientes en quienes fueron descritos hace ya varias décadas.

Sin embargo, la presencia en sangre de estos dos tipos de anticuerpos no sirve para descartar otras enfermedades: casi la tercera parte de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen presencia de estos anticuerpos; así como un sinnúmero de pacientes con artritis reumatoide.

El criterio diagnóstico de síndrome de Sjögren requiere la conjunción de la presencia en sangre de los anticuerpos citados (Ro y La) con el criterio clínico de “ojo seco”, xerostomia (boca seca) e inflamación glandular, en ausencia de otros signos o síntomas clínicos que hagan pensar en lupus o enfermedades reumáticas.

La Prednisona, administrada a dosis elevadas, ejerce un efecto supresor del sistema inmune. Se consigue un alivio a corto plazo de los síntomas. Las personas con sus rostros desfigurados por la inflamación de las glándulas del cuello, pueden parecer normales al cabo de 24 horas tras iniciar el tratamiento con Prednisona oral. Pero el tratamiento no puede mantenerse durante periodos de tiempo prolongado debido a sus importantes efectos secundarios, tales como osteoporosis, cataratas, inflamación facial, ganancia ponderal, pérdida de masa muscular, aterosclerosis y diabetes.

Por ello, el tratamiento más simple y seguro es el fármaco antimalárico Hidrocloroquina. No se sabe porqué este fármaco retrasa la progresión de la enfermedad. El hallazgo fue, como tantas veces sucede, accidental, durante la profilaxis antimalárica de las tropas norteamericanas en la Guerra del Vietnam. Algunos miembros del ejército afectados de procesos reumáticos o lupus, refirieron mejoría de su sintomatología.

No obstante, este fármaco antimalárico tiene un grave efecto adverso: puede dañar la retina de un modo irreversible, conduciendo a pérdida de visión.

Tristemente, la perspectiva para pacientes con síndrome de Sjögren no es favorable. Existe un mayor riesgo de linfomas (cánceres de células B). Pero también se produce un deterioro de la función renal que conlleva que muchos pacientes terminen precisando diálisis. Además, su sequedad bucal y ocular (recordemos: los primeros síntomas de su enfermedad) empeoran, dificultando extremadamente la ingesta de alimentos y la visión.





La tenista Venus Williams, de 31 años de edad, ganadora siete veces del Grand Slam,  se ha retirado del U.S. Open 2011 de tenis al hallarse que padece del síndrome de Sjögren, tras referir un extremado cansancio.






La enfermedad recibe su nombre en honor del oftalmólogo sueco Henrik Sjögren (Köping, 1899 – Lund, 1986), quien publicó su tesis doctoral en 1933 con el título “El conocimiento de la queratoconjuntivitis”, donde se describía el síndrome que, desde entonces sería conocido por su epónimo.

Bibliografía recomendada.-

1.      Questions and answers about Sjogren's syndrome. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjogrens_Syndrome/default.asphttp://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjogrens_Syndrome/default.asp. Accessed July 6, 2011.

2.      Naguwa S, et al. Sjogren's syndrome. In: Goldman L, et al. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2008. http://www.mdconsult.com/das/book/body/137554062-3/841563606/1492/1035.html#4-u1.0-B978-1-4160-2805-5..50294-9_13050. Accessed July 6, 2011.

3.      Sjogren's syndrome. American College of Rheumatology. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/sjogrens.asphttp://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/sjogrens.asp. Accessed July 6, 2011.

4.      Fox R, et al. Treatment of Sjogren's syndrome. http://www.uptodate.com/contents/search?search=Sj%C3%B6gren+syndrome&source=USER_INPUT&searchOffset=http://www.uptodate.com/home/index.html. Accessed July 6, 2011.

 

Zaragoza, septiembre, 2011

Dr. José Manuel López Tricas

Farmacéutico especialista Farmacia Hospitalaria

Zaragoza

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